耳硬化症，是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨代替，继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。
如病灶仅局限于骨迷路而无临床症状，只是在尸检作颞骨病理学检查时被发现，称为“组织学耳硬化”，也称“镫骨性耳硬化”。
若病灶累及耳蜗或内耳道引起耳蜗损害或听神经变形，出现感音神经性聋者称“耳蜗性耳硬化”。
按照颞骨病理切片，可以分为活动型、中间型、静止型和混合型耳硬化。
病因
迄今不明，认为与遗传、种族及内分泌代谢障碍等因素有关，近年更多学者倾向是常染色体显性遗传疾病。
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