耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性听力损失最常见的原因。
目前对耳硬化症的最有效的治疗主要是手术。通过显微外科手术在固定不动的镫骨底板开一小孔，然后植入人工镫骨以期提高听力，多数病人术后听力会得到明显的改善。但是手术不能消除耳硬化症发生的病理进程，根据相关既往手术病人的结果分析表明，人工镫骨植入手术后听力下降的速度远远慢于没有做过手术的，说明镫骨手术能够延缓耳硬化症病人听力发展进程。
因此，耳硬化症的病人听力减退至30dB以上者，应尽可能早做人工镫骨植入术。人工镫骨植入术后听力提高不满意，常与植入镫骨脱位，术中人工镫骨长度不合适等多种因素相关。但可以肯定，经有经验医生做的人工镫骨植入手术，术后绝大多数病人听力会明显改善。耳硬化症患者除了他的听力损失达到明显的混合性听力损失之外，首选应做人工镫骨植入术。
经数次手术听力提高不良者，可以根据听力损失程度考虑佩戴助听器或接受振动声桥（VSB）手术。
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